Troubles moteurs

Le syndrome d’Angelman se caractérise notamment par une motricité particulière, c’est à dire que les mouvements ne sont pas exécutés normalement. La coordination des mouvements est difficile et ces mouvements vont être à la fois maladroits, saccadés et lents. Ceux-ci s’accompagnent parfois de secousses musculaires (des myoclonies) et de tremblements. Certains mouvements difficiles peuvent être effectués dans certaines circonstances mais pas dans d’autres. La majorité des enfants a une démarche anormale (de modérée à importante), les moins atteints ont une démarche quasi normale.

Certains marchent penchés en avant, d’autres très raides et très anxieux, certains ont les jambes écartées avec les pieds plats et tournés vers l’extérieur (c’est-à-dire en pronation et en valgus). Un petit nombre d’enfants atteints doivent porter des orthèses pour marcher ou subir des interventions orthopédiques destinées à rectifier la position des pieds. Dans certains cas, la posture lors de la marche semble comporter une lordose lombaire légère avec un mouvement vers l’avant du bassin et un certain fléchissement des genoux. Chez les enfants gravement ataxiques, la marche sera très difficile.

Cette motricité particulière commence à être évidente assez tôt dans la vie. Elle rend aussi compte des difficultés à la marche. La marche sera acquise dans la majorité des cas entre 3 et 7 ans, souvent avec les avant bras écartés et levés pour faire balancier. Certains n’y arriveront pas ou devront être aidés.

Il y a également un certain degré de faiblesse musculaire qui peut varier selon les périodes  et l’état affectif.

Étant donné les différences importantes du degré de l’ataxie, les décisions pour ce qui est du traitement ou de la réadaptation doivent être individuelles.

En dépit des problèmes liés à l’instabilité, plus de 90% des Angelman apprennent à marcher, mais il sera nécessaire d’entretenir cette marche tout au long de la vie.

 célia rééduc

Quelle sont les prises en charge possibles ?

Le bilan sensorimoteur pourra permettre de mieux comprendre pour chacun, comment s’expriment ses particularités, et tenter de dégager des pistes de soin, de prises en charge, avec les thérapeutes qui s’occupent de l’enfant, mais aussi avec les parents, l’école, la garderie ou l’établissement fréquenté par l’enfant.

La psychomotricité va aussi jouer son rôle en favorisant les fonctions d’intégration entre le développement psychologique et celui de la motricité. Les séances peuvent se faire avec l’enfant seul ou en groupe. L’enfant va marcher, courir, grimper, sauter, glisser, se balancer, se livrer à des jeux d’équilibre, etc. Il éprouve ainsi des sensations particulières et des émotions diverses. En jouant, il apprend à  développer sa motricité, sa communication, et à canaliser son hyperactivité.

Valsayo 008

Les problèmes de motricité vont  découler des difficultés fonctionnelles, par exemple pour marcher, courir ou sauter. Les enfants Angelman peuvent souffrir de divers problèmes orthopédiques en raison de l’élargissement du polygone de base (pieds souvent plats, écartés et tournés vers l’extérieur) qu’ils présentent. Lors de la marche, certains montrent une avancée du bassin et un fléchissement des genoux, accompagnés d’une courbure physiologique de la colonne vertébrale se creusant vers l’avant. (lordose lombaire). Mais l’utilisation incomplète ou inhabituelle des muscles peut aussi donner lieu à des contractures musculaires et même des déformations des articulations. Par exemple, si les bras restent pliés presque tout le temps, les coudes perdront progressivement leur mobilité et s’ankyloseront irrémédiablement. De même, si le dos reste tassé sur lui-même parce que les muscles qui le soutiennent sont trop peu toniques, une scoliose risque de se développer.

Il est essentiel de maintenir leur capacité de marche au meilleur niveau.

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La kinésithérapie  vise à optimiser les progrès moteurs du patient en encourageant le développement de certains types de mouvements. Elle vise aussi à maintenir les progrès acquis. Enfin, et surtout, elle lutte préventivement  contre l’apparition des contractures musculaires, des déformations articulaires et des rétractions tendineuses et les douleurs qui vont avec. Les enfants Angelman bougent très peu pendant leur petite enfance or ce sont justement les activités physiques qui contribuent à élaborer le calcium et à fortifier l’ossature. De nombreux enfants Angelman présentent des fractures, parfois suite à une simple petite chute. Un manque de calcium et/ou de vitamine D peut être constaté par une simple prise de sang. Il semble qu’une longue utilisation de certains médicaments anti-épileptiques pourrait être mise en cause (en diminuant le calcium ou en empêchant son absorption).

Un suivi orthopédique régulier (annuel) est primordial pour surveiller le rachis, les déformations au niveau des genoux, des pieds. Il est important de prévenir du mieux possible les limitations motrices secondaires à des modifications ostéo-articulaires liées au comportement moteur stéréotypé et à la spasticité par la kinésithérapie et le port d’orthèses.

Nicolas 2005

Il nous semble important de faire suivre les Angelman par un médecin rééducateur, afin d’avoir un suivi, et une recherche constante des méthodes adaptées dès leur plus jeune âge, la Kiné pouvant ne pas être suffisante, et le médecin peut être amené à proposer de la chirurgie, des orthèses, des injections de toxines botuliques, etc… avec en plus de la Kiné pour optimiser les résultats.

Il peut apparaître une scoliose pendant l’adolescence : celle-ci constitue un problème chez un petit nombre d’adultes porteur du syndrome d’Angelman qui ne marchent pas et ont besoin d’un fauteuil roulant ou qui ont une démarche très rigide.

La scoliose n’est pas liée à des anomalies anatomiques de la colonne et peut être vraisemblablement traitée de la façon habituelle comme d’autres formes de scoliose dorsale avec rotation par mise en place d’un corset dès les premières manifestations et le redressement chirurgical dans les cas graves. Il faut avouer toutefois qu’il existe peu de données en ce moment sur le traitement de la scoliose chez les enfants plus âgés atteints du syndrome d’Angelman.

Il sera important tout au long de la vie d’encourager les Angelman à avoir de l’exercice physique. Il faut proposer différentes activités qui vont pouvoir motiver les uns ou les autres. Certains vont jouer au ballon, faire du ski, nager (l’eau est un élément très attractif), faire du tricycle et certains enfants apprennent à rouler à vélo sans stabilisateurs, jouent aux boules, aux fléchettes. Par le jeu il est plus facile de le faire bouger.

A l’âge adulte ils peuvent devenir plus casanier et encore moins mobiles, il sera alors nécessaire de les motiver par tous les moyens.

Type de prise en charge Kiné adaptée aux Angelman :

Toute prise en charge correcte nécessite une bonne connaissance des manifestations du SA, afin de dégager ce qui est du domaine de l’organicité ou des troubles surajoutés. Il est important de hiérarchiser les objectifs et trouver la façon la mieux adapter pour faire travailler les Angelmans. Ces derniers s’appuient beaucoup sur le visuel et ils ont de bonnes capacités de mémorisation.

La connaissance de l’évolution des troubles à l’adolescence et à l’âge adulte peut permettre que soient mis en place des protocoles spécifiques pour éviter une dégradation des conduites acquises (cela est évoqué pour la marche, qui peut être perdue à l’âge adulte), ou pour anticiper une évolution (on sait que l’excitabilité et l’hyper motricité tendent à diminuer avec l’âge).

« Le syndrome d’Angelman se caractérise notamment par une motricité particulière, c’est à dire que les mouvements ne sont pas exécutés normalement. Il en résulte des difficultés fonctionnelles, par exemple pour marcher, courir ou sauter. Mais l’utilisation incomplète ou inhabituelle des muscles peut aussi donner lieu à des contractures musculaires et même des déformations des articulations. Par exemple, si les bras restent pliés presque tout le temps, les coudes perdront progressivement leur mobilité et s’ankyloseront irrémédiablement. De même, si le dos reste tassé sur lui-même parce que les muscles qui le soutiennent sont trop peu toniques, une scoliose se développera. La kinésithérapie (littéralement « traitement par le mouvement ») vise à améliorer les progrès moteurs du patient en encourageant le développement de certains types de mouvements. Elle vise aussi à maintenir les progrès acquis. Enfin, et surtout, elle lutte préventivement contre l’apparition des contractures musculaires et des déformations articulaires. Bien sûr, elle ne se limite pas aux dizaines de minutes ou même aux heures passées chaque semaine avec le kinésithérapeute professionnel, mais elle doit faire partie intégrante de la vie en famille ou à l’école »     B DAN      

      

La kinésithérapie, commencée dès la constatation des difficultés motrices, est essentielle à l’accompagnement de l’enfant. Elle vise à faciliter l’acquisition de la marche et, par la suite, à améliorer celle-ci. Ce qui nécessite une prise en charge Kiné précoce en amont dès le plus jeune âge par la stimulation musculaire et sensorielle pour acquérir un meilleur tonus et apprendre à l’enfant à s’asseoir,  pour permettre d’acquisition de la marche, d’en améliorer sa qualité et de lutter contre les troubles de l’équilibre.

La psychomotricité vise à améliorer les troubles physiques qui ont une origine neurologique.

Son recours permet d’améliorer la coordination des mouvements et la précision des gestes.

Par exemple, l’enfant utilise souvent toute sa main pour attraper et tenir les objets. La psychomotricité va lui permettre d’apprendre à utiliser seulement son pouce et son index.

L’ergothérapie peut aider les personnes à apprendre de nouvelles façons de réaliser les tâches quotidiennes. Il s’agit d’un mode de rééducation fondé sur l’exercice d’une activité artistique ou manuelle. L’objectif de l’ergothérapie est de permettre à l’individu de récupérer ou d’acquérir une meilleure autonomie individuelle, sociale et professionnelle.

 

   1 – Phase préparatoire

1-1 Le tonus

1-1-1 Stimulation réflexe passive

Le patient est passif et la tierce-personne induit une stimulation réflexe du tonus.

–  Manœuvres d’étirements (arrêter toujours l’étirement avant la contraction, cela peut demander une certaine maîtrise.)

– Mobilisations douces des différentes articulations.

–  Facilitation des mouvements du corps (commencer par la flexion de la nuque puis l’enroulement des épaules et ainsi de suite). On s’aide du matériel de psychomotricité (plan incliné en mousse par exemple). On ne fait pas d’à-coups. Il faut interrompre toujours si l’on déclenche un état d’excitation. Il faut alors aider le patient à retrouver la détente, le contenir avec votre corps, lui parler, lui permettre de changer de position. En tout état de cause, il ne faut jamais proposer ou maintenir une stimulation réflexe passive si le patient n’est pas tout à fait calme.

–  Exercices respiratoires : Encourager la prise de conscience des mouvements thoraciques et abdominaux lors des phases respiratoires et aider l’enfant à appréhender le souffle (expiration par la bouche, difficultés typiques des patients Angelman).

Tous ces exercices peuvent êtres réalisés dans différentes positions, leur durée est variable (ils peuvent parfois n’être réalisables que quelques secondes au gré de la disponibilité psychocorporelle du patient). Il est important que le corps des enfants Angelman puisse appréhender cet état de détente tonique qui favorise non seulement une libération de ses contraintes motrices habituelles, mais aussi va lui permettre d’accroître son état de réceptivité au milieu extérieur.

1-1-2 Stimulation active

On proposera des déplacements sur le dos et sur le ventre (il semble que cette position ventrale soit assez peu appréciée par les enfants Angelman (Clayton-Smith J, 1993). Il peut suffire de leur apprendre à faire pivoter doucement leur tête sur le coté, les membres homolatéraux étant amenés en flexion. Cette position, dite de l’escrimeur, est une position de détente de la colonne vertébrale, elle favorise une expiration profonde et lente qui doit être encouragée très tôt chez les bébés Angelman.

Lors des déplacements sur le dos, on peut parfois observer que l’enfant tente de se soulever en raidissant tout son corps. Il progresse alors plus par sursauts successifs. La reptation pour être efficace, exige des capacités de régulation tonique (synergies musculaires mais aussi harmonisation du tonus axial et du tonus périphérique), mais aussi une dissociation des ceintures scapulaire et pelvienne. Cette dissociation est une composante essentielle dans la marche.

Il faut équilibrer la sollicitation entre tonus face ventrale et face dorsale afin de ne pas développer une hypertonie de l’une au dépend de l’autre.

1-2 La posture

Il faut toujours observer la position du bassin lors des maintiens posturaux, particulièrement, lors de la station assise sur une chaise où le patient va peu à peu se laisser glisser, le bassin étant alors en antéversion. On remarquera des difficultés encore plus importantes pour se tenir assis au sol sans appui, On va donc favoriser différentes positions :

–  A quatre pattes (sans déplacement), car la quadrupédie favorise un placement correct du bassin, une bonne régulation tonique et une dissociation des ceintures,

–  Sur les deux genoux, travail de l’équilibre et tonus de l’axe rachis – membres inférieurs.

  –  Assis sur le sol, les fesses posées sur les talons. 

–  Puis des positions asymétriques (au sol en appui sur un seul genou ou en appui sur un seul bras en décubitus latéral etc. …)

Encourager l’enfant à maintenir la position assise au sol sans appui… On peut lui proposer de fléchir les jambes par exemple. On en profite pour partager un jeu que le patient apprécie afin de dériver son attention sur le jeu et d’automatiser la posture.

Proposer des exercices sur le gros ballon ou avec un cylindre de mousse, le patient est assis dessus, on le tire doucement par les bras et l’on arrête lorsque le bassin se trouve en rétroversion.

Effectuer des balancements latéraux ou antéropostérieurs qui assouplissent encore et calment.

Faciliter les changements posturaux en abordant les accroupissements, les descentes et les relevés au sol (position dite du chevalier servant) etc.

 

Remarque : ces exercices peuvent paraître bien austères, les manœuvres ainsi que l’ordre dans lequel elles doivent êtres effectués requièrent de la précision, rigueur et compétence du psychomotricien, mais pour le patient, elles doivent êtres vécues dans la joie, la détente et la facilité.

En conséquence, il faudra veiller à rechercher toujours des échanges chaleureux et si possible ludiques. Le jeu est, nous le savons bien, un acteur fondamental d’apprentissage.

 

2 – Abord de la marche

Les enfants Angelman peuvent avoir tendance à se propulser d’une façon un peu singulière :

Il s’agit d’une inclination du buste qui entraîne un déséquilibre que vient compenser une suite précipitée de petits pas. Le bassin reste en arrière et ce sont la tête et les épaules qui initient le mouvement dans un axe antéro -postérieur. Les bras peuvent avoir une agitation saccadée. L’ensemble donne une impression de progression par saccades ou par rebondissement (si les genoux sont fléchis), plus la vitesse augmente et plus ces composantes se dégradent.

On voit alors le patient littéralement entraîné dans une motricité semi-automatique sur laquelle le contrôle volontaire agit peu ou pas du tout. En conséquence, l’adaptation au terrain est faible (risque de chute s’il y a une différence de niveau), les changements de direction sont difficiles, la régulation du rythme n’existe pas (problème pour ralentir).

On imagine comment la marche peut alors être vécue comme une conduite à risque. Il faut en tenir compte face à un patient qui refuse de se déplacer et encore plus lorsqu’il s’agit des débuts de la marche.

On retrouve donc au niveau de la marche, des désordres pour initialiser le mouvement, pour le freiner et le terminer.

En rééducation, notre premier travail va être de sécuriser cette marche par un meilleur encodage des paramètres, afin d’assurer une préparation pré-motrice plus efficace.

On s’appuie principalement sur l’utilisation du matériel de psychomotricité (plot, caissette, corde, cerceau, bloc module de mousse, banc, planche à bascule, ruban, marquage au sol, sac de sable…).

Les déplacements en milieu naturel s’inscrivent aussi dans ce travail. Le but est de multiplier les situations d’exploration motrice.

Ce qui permet, tout en jouant, de faire varier différents paramètres :

–  la taille du polygone de sustentation (dessiné par les appuis au sol) et donc de l’équilibre,

  –  la longueur, la largeur et la vitesse du pas.

Il est important d’aider le patient à mieux gérer le moment de stress où le corps se déséquilibre avant de se rééquilibrer de nouveau (processus premier de la marche), c’est le contrôle de la position du bassin qui doit peu à peu permettre d’empêcher cette suite de déséquilibres lors de la marche (Massion J.1997).

Il est nécessaire qu’une correction puisse s’effectuer au niveau des mouvements du bassin (en particulier dans un axe horizontal) afin que l’agrandissement du pas n’entraîne pas une propulsion du bassin vers l’avant, ce qui est observé parfois chez les patients Angelman.

Il peut ainsi être possible d’envisager en rééducation différents dispositifs qui vont stopper le patient après deux ou trois grandes enjambées pour lui permettre de « recodifier » les paramètres du mouvement, et autoriser ainsi une prise de contrôle sur les phénomènes d’équilibration :

  • Changements des points d’appui avec transfert du poids du corps,

 Marche sur pointes, sur les talons (associé à des massages plantaires pour renforcer les sensations proprio-réceptives),

 Montée et descente de plans inclinés,

 Changement de posture,

 Planche à bascule,

 Marche à quatre pattes,

 

  • Abord du saut par le trampoline (exemple), pour appréhender la phase d’envol.

La Psychomotricité 

« La psychomotricité représente l’ensemble des fonctions d’intégration entre le développement psychologique et celui de la motricité. Communément, ce terme désigne également une discipline paramédicale qui vise à favoriser cette intégration. Les séances peuvent se faire avec l’enfant seul ou en groupe. Elle encourage l’enfant à l’exploration des éléments qui l’entourent. Il vit l’expérience du plaisir du mouvement ou celui du calme. Il court, grimpe, saute, glisse, se balance, se livre à des jeux d’équilibre, etc.

Il éprouve ainsi des sensations particulières et des émotions diverses. En jouant, il apprend à s’exprimer avec son corps et donc à développer sa communication. L’élaboration de la pensée abstraite et symbolique est facilitée. Et la relation avec l’environnement et avec les autres peut se diversifier. L’enfant développe son inventivité. Il découvre comment faire connaître ses désirs. Il s’initie au partage, à ses limites et celles des autres, aux règles et aux joies de la vie en groupe.

La psychomotricité est un traitement particulièrement bénéfique à la plupart des enfants qui ont le Syndrome d’Angelman. Elle peut notamment favoriser le développement de leur motricité, de leur communication, et canaliser ou atténuer leur hyperactivité » Bernard DAN

Motricité manuelle

 

Cela peut être un objectif lorsque l’enfant est suffisamment libéré de ses mouvements involontaires. La préhension peut être en pince incomplète.

Il peut arriver qu’il persiste assez longtemps des comportements oralisés d’exploration des objets. On doit alors guider vers plus de manipulations en proposant un travail de renforcement des sensations tactiles et kinesthésiques.

Lorsque qu’il effectue une tâche assis à une table, on s’assurera que ses pieds reposent bien à plat au sol (et pas seulement l’avant-pied), les cuisses fléchies à 45° par rapport à la jambe.

Le poids du corps se situe légèrement sur l’avant car cela autorise un meilleur placement du bassin et donc un maintien plus aisé du dos ; les épaules doivent rester basses (pas d’appui des coudes sur la table).

 

Travail actif :

Les différents lancers et roulers sont à la fois très appréciés et permettent une exploration très diversifiée des mouvements possibles au niveau des membres supérieurs.

Solliciter le lancer en cloche, en extension, vers le bas, on fait varier les objets (balles, ballon, petits sacs, anneau, frisbee, etc.), leur poids, leur taille, etc.

Faire varier la posture de réception ou de lancer : debout, assis sur une chaise, assis au sol, à genoux, et même allongé. En effet, le décubitus dorsal permet de restaurer la sécurité (pas de déséquilibre possible) de travailler la kinesthésie (sensations du dos accentuées par le feed-back du contact au sol), et de déverrouiller naturellement l’épaule ce qui permet une élévation plus aisée des bras. Bien entendu, il faut veiller à ne pas faire intervenir trop tôt des paramètres de changements de direction ou de vitesse, qui nécessiteraient un déplacement du corps du sujet ou un réajustement trop rapide des composantes motrices initialement programmées.

Utilisation des rubans,

Technique graphique d’extension (TGE) qui permet de mieux visualiser la trajectoire du mouvement par le tracé graphique. Cette méthode permet aussi une meilleure régulation de la posture. Elle peut ensuite déboucher sur une création artistique.

Exercices de kinésiologie : Ils facilitent les coordinations et les dissociations, et mobilisent le contrôle de l’attention kinesthésique.

Jeux de  » percussions corporelles ». L’enfant effectue ou reproduit des rythmes à des différents étages corporels.

 

Travail passif :

 

Mobiliser les différentes articulations en leurs imprimant des mouvements doux, lents et parfois inattendus pour le patient. Ce travail exige une acceptation du contact, ce qui peut ne pas être évident d’emblée. Il faudra donc commencer par apprivoiser l’enfant.

Proposer à l’enfant d’explorer notre propre mobilité des membres supérieurs en le laissant nous manipuler à son tour.

Travail d’enchaînement des enroulements ou de tapis.

Travail en position de chevalier servant afin de rééquilibrer les ceintures.

Travail à genoux dressés avec l’utilisation par exemple d’un ballon qui permet d’avoir un bon contrôle de l’équilibre.

 

Odile Piquerez – Avril 2013 – révision jan 2015

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